典型苯丙酮尿症最为关键的治疗是（）

经典型苯丙酮尿症是下述哪个酶的缺陷所致？

A．二氢生物喋啶还原酶

B．分枝酶

C．苯丙氨酸羟化酶

D．6-丙酮酰-四氢生物喋呤合成酶

E．肌磷酸化酶

A.经典型PKU

B.暂时性高苯丙氨酸血症

C.四氢生物蝶呤(BH4)缺乏

D.标准型PKU

典型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏

A．鸟苷三磷酸环化水合酶

B．6一丙酮酰四氢蝶呤合成酶

C．二氢生物蝶呤还原酶

D．苯丙氨酸羟化酶

E．葡萄糖醛酸转移酶

A.抗病毒治疗

B.预防和治疗机会性感染

C.调节机体免疫功能

D.心理关怀

A.苯丙酮尿症

B.癫痫

C.21-三体综合征

D.自闭症

苯丙酮尿症治疗时间与治疗效果的关系是

A．治疗越早，效果越好

B．治疗越早，效果越差

C．治疗越晚，效果越好

D．早晚一样

E．无关系

苯丙酮尿症开始治疗可限制脑损伤发展的年龄是

A．出生后1个月内

B．出生后6个月

C．1岁

D．2岁

E．3岁

麦淀粉饮食是用麦淀粉代替主食的一种治疗饮食，不适用的疾病是

A．苯丙酮尿症

B．肝性昏迷

C．尿毒症

D．急性坏死性胰腺炎

E．急性肾衰竭

A.经典型苯丙酮尿症(PKU)

B.高苯丙氨酸血症(HPA)

C.轻度HPA

D.轻度PKU